Διάγνωση και Θεραπεία της Κατεχολαμινεργικής Πολύμορφης Κοιλιακής Ταχυκαρδίας
Λέξεις-κλειδιά:
ventricular tachycardia, polymorphic VT, cathecolaminergic VT, sudden deathΠερίληψη
Η κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία (catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia-CPVT) αναφέρθηκε για πρώτη φορά από τον Reid και τους συνεργάτες του το 1975 και στη συνέχεια από τον Coumel και τους συνεργάτες του το 1978. Περιγράφηκε σαν μια οικογενής διαταραχή σε ασθενείς με δομικά υγιή καρδιά που χαρακτηρίζεται από πρόκληση κατά την άσκηση ή τη συγκίνηση κοιλιακών αρρυθμιών με χαρακτηριστική μορφολογία που είναι δυνατόν να καταλήξουν σε συγκοπή ή ακόμα και σε αιφνίδιο θάνατο. Από τότε που οι πρώτες γονιδιακές μεταλλάξεις του υποδοχέα της ρυανοδίνης ταυτοποιήθηκαν το 2001, εδραιώθηκε η άποψη ότι η CPVT προκαλείται από ανεξέλεκτη ενδοκυττάρια απελευθέρωση Ca2+ από το σαρκοπλασματικό δίκτυο. Μετέπειτα πειραματικές μελέτες κατέδειξαν ότι τέτοιες διαταραχές στη διακίνηση του ενδοκυττάριου Ca2+ προκαλούν αρρυθμίες μέσω μηχανισμών όψιμων μεταδυναμικών και πυροδοτούμενης δραστηριότητας. Το άρθρο αυτό συνοψίζει τη σύγχρονη γνώση για τη διάγνωση και θεραπεία της CPVT και αποσκοπεί στην καλύτερη αντιμετώπισή της ώστε να ελλατωθούν τα απειλούντα τη ζωή συμβάματα στους ασθενείς με αυτή τη δυνητικά θανατηφόρα διαταραχή... (excerpt)Λήψεις
Λήψεις
Δημοσιευμένα
Τεύχος
Ενότητα
Άδεια
Authors who publish with this journal agree to the following terms:
a. Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.
b. Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.
c. Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work (See The Effect of Open Access).
